Epilepsie bei kindern ursache

Epilepsie: Formen bei Kindern

Absence-Epilepsie des Schulkindalters

Eine die häufigsten generalisierten Formen von Epilepsie bei Kindern ist die Absence-Epilepsie des Schulkindalters (Pyknolepsie). Sie ist genetisch bedingt und zeigt sich meist im Alter von fünf bis acht Jahren. Dabei sind Mädchen oft betroffen.

Die kleinen Patienten erleben bis zu 100 Abwesenheit am Tag. Absencen sind kurze Bewusstseinspausen – das Kind ist nicht bewusstlos, nimmt aber kurzzeitig seiner Umgebung nicht wahr. Es hält plötzlich in seinem aktuellen Tätigkeit (spielen, reden, laufen et cetera) inne und setzt sie nach einigen Sekunden wieder fort, als wäre nichts gewesen. Meist weiß das Kind gar nicht, dass es gerade kurz "weggetreten" war.

Diese Form der Epilepsie bei Kindern im Schulalter hat im Allgemeinen eine gute Prognose. Bei etwa einem Drittel der jungen Patienten kommen die Absencen zum Stillstand, bei einem weiteren Drittel bleiben sie bis ins Erwachsenenalter bestehen. Beim letzten Drittel der Patienten schließlich gesellen sich große epileptische Anfälle hinzu.

Juvenile Absence-Epilepsie

Eine Absence-Epilepsie bei Kindern zwischen dem neunten und 15. Lebensjahr bezeichnen Neurologen als juvenile Absence-Epilepsie. Beide Geschlechter sind etwa gleich häufig betroffen.

Die Patienten erleben nur wenige Absencen am Tag. Dafür sind diese aber oft mit einem tonisch-klonischen Krampfanfall (Grand mal = "großer Anfall") verbunden. Das heißt: Zuerst wird die Körper des Kindes plötzlich steif (tonische Phase), bevor er nach einigen Sekunden in rhythmische Muskelzuckungen ausbricht (klonische Phase). Nach wenigen Minuten ist der Anfall meist vorbei.

Die Prognose der juvenilen Absence-Epilepsie ist geringer günstig. Das gilt besonders bei Patienten, die nicht fachgerecht behandelt werden und einen unregelmäßigen Lebensstil (häufiger Schlafmangel et cetera) führen. Bei ihnen kommt es vermehrt zu großen Anfällen.

Rolando-Epilepsie

Die Rolando-Epilepsie zählt zu den häufigsten Formen von Kinderepilepsie. Sie zeigt sich durch oft nächtliche Anfälle, die meist nur sporadisch auftreten.

Primäre Lese-Epilepsie

Meist im Alter von 17 bis 18 Jahren beginnt die primäre Lese-Epilepsie. Bei Kindern vor der Pubertät ist sie aber ebenfalls möglich. Die epileptischen Anfälle werden hier durch lautes oder leises Lesen ausgelöst: Bei den Betroffenen beginnen Zunge, Kiefer, Lippen, Gesichts- und Halsmuskeln unvermittelt kurzzeitig zu zucken. Diese Form von Epilepsie hat eine gute Prognose.

West-Syndrom (BNS-Epilepsie)

Das West-Syndrom ist eine seltene, ernst zu nehmende Epilepsie bei Babys. Sie beginnt meist im Alter von zwei bis acht Monaten. Jungen sind dabei häufiger betroffen. Die kleinen Patienten erleiden meist mehrere epileptische Anfälle hintereinander (in Serie). Jeder einzelne Anfall dauert nur wenige Sekunden. Miteinander lassen sich drei charakteristische Typen von Krämpfen erkennen, die meist in Kombination auftreten. Sie geben dem West-Syndrom auch den zweiten Namen Blitz-Nick-Salaam-Epilepsie (BNS-Epilepsie):

• Als Blitz-Anfälle bezeichnet man die plötzlichen (blitzartigen) Muskelzuckungen des gesamten Körpers oder einzelner Gliedmaßen.
• Bei den Nick-Anfällen verkrampfen selbst Nacken- und Halsmuskulatur. Dadurch wird wie bei einer Nickbewegung das Kinn ruckartig in Richtung Brust gezogen.
• Bei den Salaam-Anfällen beugt das Kind Kopf und Rumpf nach vorne. Gleichzeitig öffnet es häufig die Arme und rudert mit den Händen beziehungsweise führt siehe vor der Brust zusammen – was an den orientalischen Gruß "Salaam" erinnert.

Die Anfälle treten oft kurz nach dem Aufwachen oder vor dem Einschlafen an. Die Messung der Hirnströme (EEG) bei den Betroffenen zeigt ein typisches Muster (sogenannte Hypsarrhythmie).

Verursacht wird das West-Syndrom etwa durch eine Fehlbildung oder Schädigung des Gehirns, eine Infektion oder Stoffwechselstörung. Von dieser Grund hängt die Prognose ab. Meist ist sie ungünstig. Die meisten der betroffenen Kinder leiden an Entwicklungsstörungen.

Lennox-Gastaut-Syndrom

Das Lennox-Gastaut-Syndrom (LGS) ist eine weitere seltene Form von Epilepsie bei Kindern. Es tritt meist zwischen dem dritten und fünften Lebensjahr erstmals in Erscheinung. Jungen sind dabei häufiger betroffen als Mädchen.

Die Patienten erleiden oft mehrere Anfälle am Tag, manchmal auch in der Nacht. Typischerweise treten dabei verschiedene Anfallsformen auf: Manchmal spannt sich plötzlich der Körper ganz oder teilweise für mehrere Sekunden an (tonischer Anfall). In anderen Fällen erschlafft die Muskulatur plötzlich (atonischer Anfall). In beiden Fällen besteht Sturzgefahr. Ein kombinierter tonisch-klonischer Anfall sowie weitere Anfallsformen (wie Bewusstseinspausen = Absencen) sind beim Lennox-Gastaut-Syndrom ebenfalls möglich.

Gelegentlich gehen die Angriffe bei LGS in einen potenziell lebensgefährlichen Status epilepticus über. Das ist ein länger anhaltender Anfall oder eine Serie von mehreren Anfällen sehr kurz nacheinander, zwischen denen das Kind nicht zu Bewusstsein kommt.

Oft tritt diese Form von Epilepsie bei Kindern mittels Fehlbildungen oder Schädigungen des Gehirns auf. Die Hirnschädigung ist in einigen Fällen die Folge von Geburtskomplikationen. Es gibt aber auch LGS-Patienten, bei denen das Gehirnstruktur normal entwickelt ist und keine Schädigung zeigt.

Das Lennox-Gastaut-Syndrom lässt sich nur schwer behandeln. Die Entwicklung der betroffenen Kinder ist meist mehr oder geringer stark beeinträchtigt.

Juvenile myoklonische Epilepsie

Typischerweise tritt die juvenile myoklonische Epilepsie bei Kindern/Jugendlichen im Alter von zwölf bis 18 Jahren zum ersten Mal auf. Charakteristisches Merkmal sind mehr oder weniger stark ausgeprägte Muskelzuckungen (Myoklonien). Während des Anfalls bewegen sich die Arme heftig und unkoordiniert. Dabei schleudert der Patient eventuell Gegenstände, die er in der Hand hält, unwillentlich fort. Manchmal knicken die Beine ein.

Die Anfälle treten oft nach dem Aufwachen, aber auch bei Schlafentzug an. Viele Betroffene entwickeln im Verlauf generalisierte Krampfanfälle oder Bewusstseinstrübungen (Absencen).

Die juvenile myoklonische Epilepsie lässt sich mittels Medikamenten oft recht gut behandeln. So leben zahlreich Patienten anfallsfrei. Meist ist es aber dafür notwendig, die Medikamente das ganze Leben lang einzunehmen.

Dravet-Syndrom

Eine sehr seltene und schwere Form der Epilepsie bei Kinder ist das Dravet-Syndrom. Es wird auch myoklonische Frühenzephalopathie oder frühe infantile epileptischeEnzephalopathie genannt. Meist erkranken Kinder zwischen dem dritten und zwölften Lebensmonat daran, selten später. Jungen sind häufiger betroffen als Mädchen.

Anfangs bekommen die kleinen Patienten bei Fieber tonisch-klonische Krampfanfälle (zuerst versteift der Körper kurz; dann setzen unkontrollierte, langsam Muskelzuckungen ein). Die Anfälle gehen machmal in einen gefährlichen Status epilepticus über.

Im weiteren Verlauf der Erkrankung treten die Anfälle auch ohne Fieber auf. Miteinander zeigen sich manchmal zusätzlich andere Anfallsformen (neben tonisch-klonischen Attacken) wie etwa myklonische Anfälle (schnelle Zuckungen einziger Muskelgruppen). Oft werden die Anfälle durch äußere Reize ausgelöst, beispielsweise durch Temperaturwechsel, Lichtreize oder Aufregung.

Die Grund des Dravet-Syndroms ist häufig eine Genveränderung (Genmutation): Betroffen ist das sogenannte SCN1A-Gen, das den Bauplan für einen bestimmten Natriumkanal im Gehirn liefert. Die Funktion dieser Kanäle ist entscheidend für die Erregung die Nervenzellen.

Das Dravet-Syndrom ist nur schwer behandelbar. Medikamente wirken oft nicht so gut. Mit zunehmendem Alter werden die epileptischen Anfälle zwar seltener. Weil sie aber oft kognitive Einschränkungen und Verhaltensauffälligkeiten nach sich ziehen, hat diese Form von Epilepsie bei Kindern trotz eine ungünstige Prognose. Dazu kommt, dass sie gehäuft mit plötzlichem Kindstod in Zusammenhang steht (besonders zwischenraum dem zweiten und vierten Lebensjahr).